Los Priones
¿Qué sucede cuando a esta proteína le sucede un mal plegamiento?
Nosotras somos Juliana Bertolino y Luz Terán de 6 año D del colegio Santa Rosa y hoy les vamos a hablar de una proteina; los priones. Elegimos este tema porque nos sorprendió todo lo que puede causar el mal plegamiento de una proteina.
¿Quiénes somos?
Los priones
Son proteínas que al mal plegarse tienen la capacidad de TRANSMITIR ESE MAL PLEGAMIENTO A OTRAS proteínas dando lugar a enfermedades neurodegenerativas
¿Qué sucede con estas proteínas al mal plegarse?
No cumplen con la función original de la proteína y son capaces de transmitir esta forma mal plegada a otras.
¿De dónde vienen los priones?
Por ej: La PRPC (Proteina Prionica Celular) está en el sist. nervioso cuando sufre de un mal plegamiento da lugar a enfermedades que destruyen el sist. nervioso
¿Por qué es imposible degradarlas?
Se juntan entre ellas y forman agregados de proteínas chungas muy estables y resistentes, se vuelven resistentes a las proteasas, y termina causando encefalopatías espongiformes.
Entelopatías espongiformes
Estas afectan al tejido nervios, producen degeneración neuronal y se pueden transmitir de un organismo a otro.
¿Cómo surge?
Al comer un animal con PRPSC (mal plegada) nos contagiamos por ej: vacas infectadas les da una demencia que progresa rápidamente y que termina con la perdida de memoria, cambios de personalidad, alucinaciones, miclono y muerte.
Creutzfeldt-Jakob
Puede surguir por: El mal plegamiento espontaneo de la PRPC, de forma familiar (que es una mutación hereditaria en el gen de la PRPC) o de manera adquirida por consumir animales infectados/ transfusión de sangre infectada.
Enfermedad priónica: INSOMNIO FAMILIAR FATAL
Es un insomnio progresivo que lleva a ataques maniacos, paranoias, fobias alucinaciones , demencia y finalmente la muerte
¿Qué tienen en común las enfermedades causadas por priones?
Son progresivas, no tienen tratamiento, son faltales, y causan el deterioro progresivo del sist. nervioso, causando la muerte de las neuronas haciendo que se formen agujeros en el cerebro.
Síntomas de estas enfermedades
Convulsiones, demencia, ataxia, cambio de comportamiento/personalidad (pueden pasar años antes de que aparezca el 1 sintoma)